Terapia cu sotatercept a avut ca efect reducerea rezistenţei vasculare pulmonare, în cazul pacienţilor care primeau tratament medicamentos specific HTAP.

Hipertensiunea arterială pulmonară (HTAP) este definită prin creșterea presiunii arteriale pulmonare (PAP) medii ≥25 mmHg în repaus, determinată invaziv prin cateterism cardiac drept, o presiune capilară blocată (PCB) ≤15 mmHg și rezistenţe vasculare pulmonare (RVP) >3 unităţi Wood (uW) – toate acestea, în absenţa altor cauze de HTAP precapilară, precum afecţiunile respiratorii, HTAP tromboembolică cronică sau HTAP multifactorială. Această afecţiune, caracterizată prin remodelare vasculară pulmonară, are ca rezultat o presiune arterială pulmonară crescută și o disfuncţie ventriculară dreaptă progresivă.

Etiopatogenia este complexă și insuficient elucidată în prezent, însă include atât factori genetici, cât și factori de mediu care afectează structura și funcţia circulaţiei pulmonare. Cele mai frecvente cazuri de HTAP ereditară (75%) apar din cauza unei mutaţii în gena BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor 2), situată la nivelul cromozomului 2q31-32, ce codifică sinteza receptorului de tip 2 al proteinei morfogenice osoase, receptor membranar din familia TGF-b (transforming growth factor b). Defectele BMPR2 contribuie la proliferarea celulelor endoteliale, hipertrofia celulelor musculare netede și acumularea fibroblaștilor. Sotatercept, o proteină de fuziune, pare a avea un efect favorabil asupra progresiei HTAP.

 

Materialul integral pe www.viata-medicala.ro