Organizația Mondială a Sănătății a stabilit cinci grupuri de hipertensiune pulmonară:

Grupul 1 hipertensiune arterială pulmonară

Include hipertensiunea pulmonară care nu are o cauză cunoscută; este moștenită; este cauzată de droguri sau toxine; este cauzată de afecțiuni ca boala țesuturilor conjuctive, infecții HIV, boli hepatice, boală cardiacă congenitală, siclemie, schistosomiază; sau este cauzată de o boală care afectează venele și capilarele plămânului.

Grupul 2 hipertensiune pulmonară

Este asociată cu boli ale părții stângi a inimii, ca boala valvei mitrale sau hipertensiune arterială pe termen lung. Bolile de cord stâng reprezintă cauza comună a hipertensiunii pulmonare.

Grupul 3 hipertensiune pulmonară

Are legătură cu problemele pulmonare ca boala pulmonară cronică obstructivă, boala pulmonară interstițială, apnee de somn și alte tulburări de respirație legate de somn.

Grupul 4 hipertensiune pulmonară

Hipertensiunea este cauzată de cheaguri de sânge din plămâni sau tulburări generale de coagulare.

Grupul 5 hipertensiune pulmonară

Include hipertensiunea pulmonară declanșată de alte afecțiuni. Exemple de astfel de boli sunt tulburări sanguine, ca polictemia vera și trombocitemia esențială; tulburări sistemice ca sarcoidoza și vasculita; tulburări metabolice ca tiroida sau bolile de stocare a glicogenului; și alte afecțiuni ca bolile hepatice și tumorile care apasă pe arterele pulmonare.

Modificări ale stilului de viață care îmbunătățesc simptomele:

  • renunțarea la fumat
  • adoptarea unei diete sănătoase, pe bază de fructe, vegetale, cereale integrale, carne slabă etc
  • supravegherea greutății: o creștere rapidă în greutate poate însemna agravarea hipertensiunii
  • viață activă, cu exerciții fizice adaptate stării de sănătate
  • evitarea de băi fierbinți sau saună, care scad tensiunea arterială
  • atenție la transport aerian și locații aflate la mare altitudine, eventual cu oxigen suplimentar la purtător